Hoved > Symptomer

SYNDROME LYELLA

ÅR UTEN MASK

Yuri Schekochikhin døde ifølge en diagnose fra leger av en dødelig sykdom som kalles Lyells syndrom. Masseleserne er nesten ukjent. I "Novaya Gazeta" til i dag høres samtaler fra.

Yuri Schekochikhin døde ifølge en diagnose fra leger av en dødelig sykdom som kalles Lyells syndrom. Masseleserne er nesten ukjent. I "Novaya Gazeta" til i dag blir det hørt samtaler som ber om avklaring av spesialister.

Vi ba om å svare på lesernes spørsmål fra sjefen for instituttet for Central Scientific Research Dermatovenerologic Institute i Russlands føderasjonsdepartement, lege i medisinsk vitenskap, professor Alexander VAVILOV

- Alexander Mikhailovich! Så hva er denne nye ulykken? Hvorfor Lyells syndrom?

- Fordi denne sykdommen først ble beskrevet, ble en ny dermatose, medisinske termer, av en lege som heter Lyell. Selv ga han det navn - giftig epidermal nekrolyse. Og dette skjedde for nesten et halvt århundre siden, tilbake i 1956. Så dette er ikke en slik ny ulykke. Dessuten ble denne tilstanden beskrevet i elleve meldinger før Lyell, imidlertid under andre navn. Men hva som er sant, da er sannheten - Lyells syndrom og i dag fortsatt dårlig forstått.

- Hva er årsakene og "utløseren" av sykdommen?

- I følge moderne konsepter er grunnen hovedsakelig medisiner. Mange hudleger anser Lyells syndrom som den hardeste typen medisinertoksidermi. Blant medisinene tilskrives hovedrollen her sulfonamidmedisiner, spesielt langvarig virkning, et bredt spekter av antibiotika, barbiturater, smertestillende midler, acetylsacilic acid preparater - aspirin.

Tilfeller av forekomsten av sykdommen etter en blodoverføring, injeksjon av gamma globulin, stivkrampe stivkrampe. Andre årsaker til syndromet er indikert, spesielt forgiftning av forbindelser med kjemisk produksjon, mat av dårlig kvalitet.

- Enkelt sagt, vi snakker om forgiftning med en overdose medikamenter, produkter av dårlig kvalitet, miljøets skadelighet - vann, luft?

- Ikke så enkelt. Dette skyldes de genetiske egenskapene til en bestemt organisme. I utviklingen av sykdommen hører lederrollen til den uttalte allergiske reaksjonen, som kan sammenlignes med anafylaktisk sjokk. Men hos en person skjer dette, i en annen, som svar på det samme allergenet, - nei.

- Er det mulig å møte Lyells syndrom ved fjerne tilnærminger?

“Ekstremt vanskelig.” Det er tross alt veldig vanskelig å bestemme hvilke medisiner og i hvilke mengder under forskjellige sykdommer en person tok i løpet av sitt forrige liv. Og det er mulig at selv de "ufarlige" medisinene som gjentatte ganger tas under forkjølelse i mange år ser ut til å akkumulere en "kritisk masse". Eller som vi sier, langsiktig multivalent sensibilisering av kroppen finner sted, det vil si at personens følsomhet for stoffer gradvis øker til farlige terskler. Det kommer et øyeblikk når "utløseren". Og det kan vise seg å være en medisin eller mat som er ufarlig for en annen person. Og - en skarp, øyeblikkelig reaksjon.

Syndromet oppstår vanligvis plutselig, noen timer eller dager etter å ha tatt stoffet eller kontakt med noe stoff (for eksempel mat), som pasienten har en økt følsomhet for. Det er en kraftig økning i temperatur, hodepine, dårlig helse, hudutslett. Etter 12 timer blir overflatelaget på huden, epidermis, løsrevet med dannelse av omfattende pusri og ekstremt smertefull erosjon (derav et annet navn på sykdommen: "skåldet hudsyndrom"). Slimhinnene i nesofarynx, spiserør, mage-tarmkanal, bronkier kan være involvert i prosessen. Den generelle tilstanden er ekstremt alvorlig. Høy feber, hodepine fortsetter. Forvirring oppstår, døsighet, symptomer på dehydrering, blodpropp, sirkulasjonsforstyrrelser og nyrefunksjon.

All denne formidable symptomatologien vokser raskt, og det kreves ekstraordinær innsats fra spesialister med forskjellige profiler for å bringe pasienten ut av denne tilstanden. Han blir plassert på intensivavdelingen, og opprettholder kontinuerlig vann, salt, proteinbalanse. Store doser glukokortikoider injiseres inne, overvåker nøye hudens tilstand, som under sykdommen helt eller delvis mister funksjonene sine - antimikrobiell barriere, termoregulering, opprettholdelse av vann-saltbalanse.

- Hvorfor er det tross alt tilfellet så ofte dødelig, dødelig?

- Suksessen til medisinsk behandling er direkte avhengig av tidspunktet for starten av tilbudet. Dessverre, for fullt, er det vanligvis sent. Det er flere årsaker til dette, og den viktigste, etter vår mening, er den relative sjeldenheten til denne sykdommen, noe som resulterer i dårlig kunnskap om de viktigste symptomene fra utøvere..

Til å begynne med tillater pasientens alvorlige tilstand ofte ikke ham å finne ut detaljene i sykehistorien og tidligere hendelser. Når legen ser et detaljert bilde av sykdommen, spesielt en omfattende løsrivelse av overhuden, går den patologiske prosessen så langt at selv nødtiltak ikke redder situasjonen.

Lyells syndrom

Lyells syndrom eller giftig epidermal nekrolyse er en farlig lesjon av allergisk karakter, noe som fører til patologiske lidelser i kroppen og setter i gang utviklingen av rus, som er livstruende. Sykdommen er forårsaket av overdreven følsomhet, forårsaket i de fleste tilfeller av en arvelig disposisjon for visse medisiner, og er preget av nekrotiske prosesser i overhuden med ytterligere løsgjøring. Mer enn 0,3% av alle tilfeller av medikamentallergiske reaksjoner rangeres som Lyells syndrom, og forløpet deres henvises til de alvorligste formene, ifølge noen rapporter som har et dødelig utfall på 30-60%.

Symptomer på Lyells syndrom

Tegn på Lyells syndrom kan manifestere seg etter noen timer eller 7-10 dager etter introduksjonen av allergenet. Pasienten føler vanligvis svakhet, muskelsmerter, smerter i øynene, så er det en kraftig økning i temperatur til 39-40 ° C, og deretter rikelig med utslett over hele overflaten av bagasjerommet, armer og ben. De er røde smertefulle flekker med svak hevelse, etter noen dager dukker det opp bobler på de berørte områdene i huden. Størrelsene deres kan variere og i noen tilfeller være like med håndflaten til pasienten, de er områder med eksfoliert overhuden og er dekket med veldig tynn og slapp hud, som lett deformeres ved kontakt. Samtidig ligner det kliniske bildet av Lyells syndrom brannskader i 2. grad - overflaten på hele huden er rød, ekstremt smertefull, den eksfolierte overhuden blir lett revet, og danner betydelig erosjon, og frigjør serøst-blodig ekssudat. I Lyells syndrom påvirkes slimhinner, ikke bare ytre, men også indre, i strupehodet, bronkiene, magen, blæren, tarmen av sykdommen, uttrykt i smertefulle betennelsesprosesser. Ved betydelig rus og dehydrering har pasienten døsighet, desorientering, hodepine, økt tørst. Uten presserende adekvat behandling forekommer lesjoner i lever, nyre og hjerte..

Årsaker til Lyells syndrom

Årsakene til utseendet til Lyell syndrom tilskrives først og fremst en spesifikk reaksjon av kroppen på forskjellige medisiner. Slike medisiner er: noen antibiotika, sulfonamider, antikonvulsiva, tetracykliner, penicilliner, anti-TB-medisiner, samt medisiner med betennelsesdempende og smertestillende virkning. Det er bevis på at Lyells syndrom kan være forårsaket av forskjellige kosttilskudd, vitaminer, stivkrampetoksoid, kontrastmidler brukt til radiografi og andre. Utviklingen av patologi ble også notert på bakgrunn av smittsomme sykdommer provosert av salmonella, hepatittvirus, herpes, influensa, patogener av tuberkulose, brucellose og andre. Forekomsten av syndromet på grunn av Staphylococcus aureus finnes som regel hos barn og har et veldig alvorlig forløp. Denne varianten av Lyells syndrom hos nyfødte er spesielt farlig, siden en ekstremt rask økning i symptomer på rus og utvikling av sepsis kan forekomme. Dessuten er sannsynligheten for en gunstig prognose med rettidig behandling hos barn mye høyere enn hos voksne.

Funksjoner ved utviklingen av syndromet

Lyells syndrom, som skiller det mellom andre allergiske sykdommer, er ikke en vanlig karakteristisk reaksjon av kroppen ved sykdommer i en lignende genese som et allergen, men en kombinasjon av sistnevnte med epidermale celleproteiner. Dette fører til at kroppen oppfatter det øvre lag av huden som et fiendtlig element og kan sammenlignes med reaksjonen som oppstår når en fremmed transplantasjon blir introdusert i kroppen. Med sykdomsforløpet oppstår et kaotisk og raskt brudd på forfallet av proteinstoffer, hvis metabolske produkter begynner å samle seg og har en giftig effekt. Det observeres også alvorlige brudd på vann-saltmetabolismen og rask dehydrering av kroppen, noe som truer pasientens død uten akutt medisinsk behandling.

Diagnostikk av Lyells syndrom

Ved diagnostisering blir det for det første utført immunologiske tester for å bestemme stoffet som førte til utvikling av patologi. For tilstrekkelig behandling er det nødvendig å skille sykdommen fra lignende symptomer - pemphigus, aktinisk dermatitt, bullous epidermolyse, Stevens-Johnson syndrom og andre. Hvis man mistenker Lyells syndrom hos nyfødte, er det nødvendig å differensiere det med rabitisk ulcerøs dermatitt.

Lyell syndrom behandling

Hos pasienter med Lyells syndrom utføres behandling på intensivavdelingen, i form av et kompleks av akutte tiltak. Når du foreskriver terapi, først av alt, avbrytes medisinen som forårsaket den allergiske lesjonen, og det blir foreskrevet store doser kortikosteroidinjeksjoner, plasmaferese brukes også til å fjerne giftige stoffer og normalisere immunforsvarets funksjon. For å kompensere for betydelig tap av væske og gjenopprette vann-saltbalansen, en kontinuerlig infusjon av saltløsninger, blir næringsblandinger utført (når du kontrollerer volumet av urin). Den komplekse terapien inkluderer smertestillende medisiner, medisiner for å støtte leveren og nyrene, diuretika, bredspektret antibiotika, antikoagulantia. For lokal behandling av Lyells syndrom brukes aerosoler med kortikosteroider, salvebandasjer, lotions med antibiotika, sterilt undertøy og bandasjer.

For å forhindre fremveksten av en så formidabel sykdom som Lyell syndrom, er det uakseptabelt å bruke medisiner ukontrollert, spesielt for personer utsatt for allergiske sykdommer.

Lyells syndrom: behandling av toksisk epidermal nekrolyse

En sykdom har mange synonymer. For eksempel på grunn av likheten i det kliniske bildet med andre grads forbrenning, kalles dette syndromet noen ganger burn skin syndrom. Et annet synonym - ondartet pemphigus - indikerer likheten mellom sykdommen og pemphigus på grunn av tilstedeværelsen av hudblemmer.

Årsaker til giftig epidermal nekrolyse

For tiden skiller eksperter fire grupper av årsaker som kan føre til utvikling av Lyell syndrom. Den første gruppen er en allergisk reaksjon på medisiner. I følge kliniske anbefalinger kan følgende medisiner forårsake Lyell syndrom:

  • sulfonamider;
  • NSAIDs: Piroxicam, Ibuprofen, Acetylsalicylic acid, Indomethacin;
  • antikonvulsiva: karbamazepin, valproinsyre, fenobarbital;
  • antibakterielle midler (fluorokinoloner, kloramfenikol, penicilliner, makrolider);
  • pyrozolonderivater;
  • Allopurinol.

Den andre gruppen av årsaker til Lyells syndrom er en patologisk immunrespons på infeksjon. Oftere er det forårsaker middelet Staphylococcus aureus. Sykdommen i dette tilfellet er mer karakteristisk for barn.

Den tredje gruppen er idiopatiske varianter av sykdommen, når årsaken forblir ukjent. Den fjerde gruppen - kombinerte årsaker (smittsom prosess og medikamenter). En slik situasjon kan oppstå, for eksempel under behandlingen av en smittsom patologi..

Symptomer på Lyells syndrom

Lyells allergiske syndrom utvikler seg raskt. Den akutte perioden varer fra 5 timer til 3 dager.

Symptomer på sykdommen forekommer i løpet av få timer eller innen 7 dager etter administrering av stoffet. Pasienten stiger skarpt, uten grunn, til 39-40 ° C. Senere vises hyperemiske og ødematiske flekker i ansiktet, kroppen, ekstremitetene, i kjønnsområdet. Etter 12 timer eksfolierer eksternt sunne områder av huden og boblene vises omtrent 15 cm i diameter. Etter åpning forblir erosjon med restene av vesikler i periferien. Ved erosjon - serøs og blodig utflod, noe som fører til dehydrering av pasienten.

Lyells syndrom er preget av et symptom på "fuktet klesvask" - rynker og skjær av overhuden når du berører det. Nikolskys symptom bestemmes også - en epidermal løsrivelse som svar på en liten mekanisk effekt på huden. På stedet for avskytningen vises erosjon øyeblikkelig.

Huden til pasienten blir rød og blir som en forbrenning i II-III-graden. Pasienten opplever skarpe smerter mens han berører kroppen. Blødningsdefekter vises på slimhinnene.

Når sykdommen utvikler seg, reduserer pasienten svette og spyttdannelse, og tørsten øker. Senere håravfall, sprø negler. På grunn av dehydrering er nyrenes, hjertets, leverens, lungens funksjon nedsatt. Urinering stopper. Sannsynligheten for infeksjon.

Stages

Giftig epidermal nekrolyse går i løpet av tre stadier:

  • det første trinnet er preget av en forverring av pasientens velvære, døsighet vises, kroppstemperaturen stiger, og orientering i rommet går tapt. Senere vises hyperemiske foci på huden, følsomheten i denne sonen øker;
  • det andre stadiet - hyperemisk foci økning i størrelse, overfølsomhet oppstår. Huden eksfolierer, bobler, tørst vises, spyttmengden synker;
  • det tredje stadiet - pasienten er ekstremt svekket, tegn på dehydrering råder. Ved utidig behandling av medisinsk behandling er sannsynligheten for død stor.

Hvilken lege behandler Lyell syndrom?

Behandlingen av den aktuelle patologien utføres av en hudlege eller en allergolog-immunolog. I tilfelle en kraftig forverring av pasientens tilstand, hjelp av en anestesilege-resuscitator.

diagnostikk

Lyell syndrom er preget av følgende endringer i laboratorieparametere:

  • i KLA - en økning i ESR, hvite blodlegemer, fravær av eosinofiler;
  • økt blodkoagulasjon;
  • en økning i urea, resterende nitrogen og leverindikatorer;
  • en reduksjon i mengden protein i blodet og en økning i antall globuliner.

En biopsi av den berørte huden avslører nekrose av overhuden, og i lagene som ligger dypere - immunceller, ødem, blemmer.

Giftig epidermal nekrolyse må skilles fra dermatitt, pemphigus, herpes, herpetiform dermatitt Dühring, bullous epidermolyse. Lyells syndrom blir ofte referert til som alvorlig Stevens-Johnson syndrom..

Disse patologiske prosessene har samme karakter og symptomer. Imidlertid er dette forskjellige sykdommer. Johnsons syndrom begynner med utseendet på blemmer på slimhinnene i munnen. Mens manifestasjonene av Lyells syndrom begynner med ansiktet, gradvis dekker hele kroppen.

Lyell syndrom behandling

Lyells syndrom behandles på intensivavdelingen. Alle legemidler som kan føre til denne patologien, skal seponeres. Videre blir pasienten strippet, plassert på en spesiell seng og forsynt med blåser varm, steril luft.

Medikamentell terapi av sykdommen utføres ved innføring av store doser glukokortikosteroider (for eksempel prednisolon). Når tilstanden forbedres, overføres pasienten til en tablett som tar kortikosteroider, og reduserer dosen gradvis.

Plasmaferese og hemosorpsjon brukes til å rense blodet fra giftstoffer. For å gjenopprette vann-elektrolyttbalansen i kroppen, injiseres pasienten med en isotonisk natriumkloridløsning, dekstran, saltoppløsninger intravenøst. Hvis pasienten kan ta væsken på egen hånd, utnevn Rehydron, Oralit. Disse aktivitetene utføres under kontroll av mengden væske som frigjøres og blodviskositet..

Legemidler er foreskrevet for å opprettholde funksjonen av nyrer og lever, for å redusere koagulering, for å redusere hastigheten på ødeleggelse av vev. Også inkludert i behandlingen er diuretika, antibiotika, mineraler.

For lokale effekter på den patologiske prosessen brukes glukokortikosteroider i form av aerosoler, lotions med antibiotika, våt-tørkende bandasjer. Alle manipulasjoner utføres under anestesi. Daglig skifte av undertøy og sengetøy, behandling av slimhinner.

Lyells syndrom hos barn

Lyells syndrom hos barn skyldes ofte en patologisk reaksjon av immunsystemet mot stafylokokkus aureus. Dessuten har barnet en arvelig disposisjon for et svar av denne typen. Sykdomsforløpet i barndommen er preget av den raske utviklingen av symptomer på dehydrering og giftig giftig sjokk. I tillegg er barn oftere dannelse av en septisk prosess mulig. Det positive er imidlertid en høyere prosentandel av bedrifter enn hos voksne, med rettidig tilgang til medisinsk behandling.

komplikasjoner

Ved toksisk epidermal nekrolyse er følgende komplikasjoner mulig:

  • lungebetennelse;
  • pyoderma;
  • sepsis;
  • trombose og tromboembolisme;
  • slag;
  • hjerteinfarkt;
  • indre blødninger;
  • midlertidig blindhet og fotofobi.

Forebygging

For å forebygge Lyell sykdom, må følgende regler følges:

  • observere doseringsregimet som er foreskrevet av legen;
  • når du besøker lege, bør du snakke om tilstedeværelsen av allergiske reaksjoner på medisiner;
  • ikke ta mer enn 5 medisiner (hvis dette ikke er nødvendig i behandlingsregimet);
  • i nærvær av en disposisjon for allergier, kan du ikke selvmedisinere;
  • øyeblikkelig legehjelp ved de første symptomene på sykdommen.

Lyells syndrom er en farlig sykdom som kan føre til død ved utidig behandling. Spesifikke symptomer hjelper med å diagnostisere sykdommen, og riktig behandling forhindrer komplikasjoner og øker overlevelsen. Med et gunstig forløp av patologi forsvinner symptomene etter 7-10 dager. Personer med disposisjon for allergier bør iverksette tiltak for å forhindre giftig epidermal nekrolyse..

Lyells syndrom hos barn

Lyells syndrom er en forverret allergisk reaksjon, hvor de viktigste symptomene kalles eksfolierende hud, blemmer på overflaten. Symptomer vises på grunn av en stor mengde av et stoff som kroppen anerkjenner som fremmed. En tilstrekkelig mengde kan ikke finnes hverken i pollen eller i ull, som den vanlige allergien ofte begynner med. I 80% av tilfellene forekommer sykdommen på grunn av introduksjon av medisiner.

Sykdommen er svært sjelden: bare 0,8 tilfeller per 1 000 000 per år. Hos barn er risikoen for å bli syk enda mindre: i motsetning til medisiner for voksne, er alle medisiner for babyer bygget på milde forhold, de har ikke allergener. Likevel kan foreldrene gi barnet for mye stoff, bryte bruksanvisningen, noe som vil gjøre ham syk.

Hva det er

Sykdommen er basert på Schwarzman-Sanarelli-fenomenet. På grunn av epidermis tilstand er syndromet assosiert med stafylokokkskoldet hudsyndrom, aktinisk dermatitt, pemphigus og herpes simplex. Alle disse sykdommene manifesteres i hudlesjoner med utslett, kviser. Det nærmeste til Lyell syndrom er Steven-Johnson syndrom, der 10% av hudoverflaten eksfolierer. For Lyells syndrom er skaden 30%.

Andre navn på sykdommen: giftig epidermal nekrolyse (TEN, betegnelsen Alan Lyell brukt), allergisk bullous dermatitt, brannhudssyndrom, ondartet pemphigus, akutt pemphigus (foreldet).

symptomer

Symptomer på Lyells syndrom:

  • For barn er det første tegnet utseendet til konjunktivitt (betennelse i øyets slimhinne, rødhet);
  • Eksfoliering av overhuden, blemmer på huden og slimhinnene i kroppen: øyne, lepper, tunge, nese, kjønnsorganer. Flere betennelser forekommer i forkjølelse (neseslimhinne) og hoste (strupehinneslimhinne). Den generelle tilstanden til huden kan sammenlignes med en forbrenning i II - III grad;
  • Fenomenet "fuktet klesvask", når huden rynker med hver berøring, gjør det vondt;
  • Tap av keratin, det vil si svekkelse og tap av hår, negler;
  • Feber, temperatur 39–41 ° C;
  • Dehydrering: lite spytt, svette, urin; tørst. Som et resultat bremser bevegelsen av blod - hodepine, døsighet, apati, anuria (stopper strømmen av urin inn i blæren);
  • Siden syndromet vises på grunn av en allergi mot medisiner, kan det derfor passere på bakgrunn av sykdommer som de behandler. I dette tilfellet følger symptomene på Lyells syndrom. På grunn av sepsis (blodforgiftning) kan det for eksempel vises på bakgrunn av lungeødem, blødning, anemi..

Perioder av sykdomsforløpet

  1. I den første prodromale perioden av sykdomsforløpet (fra flere timer til tre dager etter at han har tatt medisinen), føler pasienten ubehag, frysninger, svakhet, migrene, tap av matlyst, tørst, slimhinner i nesen, munnen, kjønnsorganene blir betent, rennende nese og hoste begynner. Ofte på dette stadiet blir dette syndromet diagnostisert som en akutt luftveisinfeksjon (ARVI).
  2. Den andre perioden er kritisk. Metabolisme er forstyrret, et erytematøst utslett, vekster, kviser, blemmer vises. I løpet av to dager blir boblenes vegger brune, tynne og slapp. Huden klør, brenner, smerter forårsaker jevn kontakt med arket. Så sprengte boblene og blø etter enhver kontakt. I løpet av den kritiske perioden øker risikoen for død til 60%
  3. Den tredje perioden er utvinning. Huden slutter å eksfoliere, går tilbake til det normale.

Sykdommen er veldig rask. Hvis pasienten går gjennom de to første stadiene i løpet av et par dager - er situasjonen katastrofal, sannsynligvis et dødelig utfall. Med et jevnt forløp av sykdommen (omtrent syv dager) og fraværet av komplikasjoner, er det mer sannsynlig at barnet blir frisk.

Årsaker

Syndromet oppstår når:

  • Overdosering av medikamenter, både enkelt- og langvarig. Derfor bør du alltid ta tabletter, sirup, tinkturer, etter å ha lest instruksjonene på pakken!
  • Behandling med medisiner som pasienten er allergisk mot;
  • Behandling mot bakgrunn av redusert immunitet. De vanligste tilfellene er under en forverring av infeksjoner (hovedsakelig HIV), herpesvirus, Einstein-Barr, cytomegavirus, etter en operasjon for å transplantere en hjerne og indre organer, strålebehandling for å kurere kreft;
  • En reaksjon med en ukjent årsak i moderne vitenskap.

Den største risikoen for å bli syk med en overdose av følgende elementer (preparater er indikert i parentes):

  • Sulfanilamides ("Etazol", "Urosulfan");
  • Allopurinol ("Allopurinol-Egi", "Allupol", "Purinol");
  • Fenytoin ("Diphenin", "Alepsin"), mefenitoin ("Mesantoin"), fosfenytoin;
  • Fenylbutazon (“Butadion”, “Fenylbutazone”);
  • Karbamazepin (Finlepsin, Tegretol, Zeptol, Mazepin);
  • Piroxicam (“Remoxicam”, “Velden”);
  • Chloromezanone;
  • Thioacetasone;
  • Amminopenicillin;
  • Salisylsyre.

Førstehjelp

Hvis symptomer blir funnet, må du:

  1. Slutt å ta medisiner der stoffer kan være allergener;
  2. Forbli elementene i kroppen ved hjelp av klyster, vanndrivende midler og avføringsmidler;
  3. Hospitalize et barn. Mest sannsynlig vil en liten pasient bli behandlet som en forbrenning (hudtilstand er lik andre-tredje gradsforbrenning).

diagnostikk

For diagnose, må du forske:

  • Bestå en generell blodprøve - nivået av leukocytter og erytrocytsedimentasjonshastigheten (ESR), hvorved det vil bli lagt merke til om innholdet deres er overskredet (leukocytose);
  • Ta en biokjemisk blodprøve - innholdet av bilirubin, urea, protein (oftest er det et allergen). I følge legen vil han fortelle om tilstanden til nyrene;
  • Bestå en urinalyse - hvis det er blodflekker eller en prosentandel protein over det normale, har barnet nyreproblemer;
  • Gjennomfør en immunologisk test for å bestemme allergenet;
  • For å utføre en hemolytisk (serologisk) test;
  • Utfør en biopsi ved hjelp av et frossent kutt av pasientens hud. I Lyells syndrom blir det i følge resultatene oppdaget fullstendig død av celler i det øvre lag av huden;
  • Lag et koagulogram.

Behandling

Bare en lege skal være engasjert i behandling, det er nødvendig:

  • Fjern giftstoffer fra kroppen ved bruk av ekstrakorporeal hemokorreksjon (plasmaferese, hemosorpsjon). De er basert på blodprøvetaking, rensing i spesielle apparater og går tilbake til pasientens kropp;
  • Gjenopprett vann-saltbalansen. Fysiologiske og saltløsninger blir introdusert;
  • Ta medisiner som hemmer blodkoagulasjon; bredspektret antibiotika;
  • Ta medisiner som gjenoppretter kjønnsorganet, mineraler, vanndrivende midler (indapamid, furosemid, torasemid);
  • Ta glukosteroider - medisinske medisiner som reduserer manifestasjonen av allergier;
  • Foreskrive et allergivennlig kosthold;
  • Gjennomføre grunnleggende (hoved) terapi;
  • Gjennomfør symptomatisk (palliativ) terapi - få ned temperaturen, bli kvitt ødem, hodepine;
  • Gjennomføre lokal terapi - for å gjenopprette skadet vev i overhuden og slimhinnene ved bruk av aerosoler som inneholder kortikosteroider, våt-tørkende bandasjer;
  • For profylakse må du endre pasientens sengetøy to ganger om dagen, slik at infeksjonen ikke kan komme på huden igjen. Siden i alvorlige stadier, med noen berøring, blir den legede huden skadet igjen, personen føler enorme smerter, utføringer bandasjer med smertestillende midler, noen ganger under generell anestesi.

Valget av medisiner bør selvfølgelig håndteres nøye, slik at de ikke engang inneholder en liten mengde allergener.

Lyells syndrom er en av sykdommene som ikke er studert mye for øyeblikket. Det ble åpnet først i 1956 og deretter registrert på 12 pasienter. Men det har vært enorm fremgang i studien hans: på 2000-tallet ble 158 pasienter registrert, nå, etter 10 år, er det enda flere av dem. Så kan forskere studere dette syndromet, overvåke sykdomsforløpet, trekke konklusjoner, redusere statistikken over dødsfall.

Ranger denne artikkelen: 43 Vennligst ranger denne artikkelen

Antall anmeldelser igjen: 43, gjennomsnittlig rangering: 4.00 av 5

Lyells syndrom: symptomer, behandling, foto

Sykdommer av allergisk karakter kan som kjent ha en helt annen effekt på menneskekroppen. Noen manifesteres utelukkende av ytre symptomer, mens andre medfører svært ubehagelige komplikasjoner. Det handler om sistnevnte som vil bli diskutert i denne artikkelen.

generell informasjon

Lyells syndrom (eller sykdom) er en ganske alvorlig sykdom, som tilskrives patologier av en allergisk karakter av en forsinket handling. Det er viktig å merke seg at i dette tilfellet er skaden på kroppen forbundet ikke bare med en jevn utvikling av selve allergien, men også med frigjøring av et stort antall giftige stoffer som oppstår direkte under selve den inflammatoriske prosessen..

I medisinsk litteratur i dag kan du finne flere navn på denne patologien: toksisk epidermal nekrolyse, Lyells syndrom.

Med denne plagen observeres et brudd på den naturlige prosessen med assimilering av proteiner og den påfølgende eliminering av metabolske produkter. Som et resultat akkumuleres det stadig giftstoffer i kroppen. Alt dette medfører forstyrrelser i homeostase. I følge eksperter er slike endringer svært vanskelige å suspendere og sikre normal funksjon av hele organismen. Pasientens tilstand, som regel, forverres raskt. I henhold til tilgjengelig statistikk dør hver tredje pasient.

Litt historie

Lyell Watson beskrev dette syndromet først i 1957. På dette stoppet han ikke sin aktive studie. Senere, i 1967, beskrev Watson så mye detaljering som mulig over 100 tilfeller av denne patologien..

Allerede på det tidspunktet ble fire hovedgrupper av skader på kroppen identifisert. Den første inkluderer allergiske reaksjoner på enhver smittsom prosess som hovedsakelig forekommer hos små pasienter. Den andre gruppen forklarer utviklingen av syndromet når det gjelder bruk av visse medisingrupper. Den tredje gruppen inkluderer patologi med en ubestemt årsak til utvikling, og den fjerde - med kombinerte faktorer (bruk av medisiner + infeksjon). For tiden er det andre klassifiseringer, men i prinsippet skiller de seg praktisk talt ikke fra hverandre.

Årsaker

I dag fortsetter forskere over hele verden aktivt å studere Lyells syndrom. Årsakene til denne patologiske tilstanden ligger ofte i bruken av bestemte grupper medikamenter av de menneskene som er disponert for utvikling av allergiske reaksjoner. Som potensielt farlige medisiner, tar antibiotika førsteplassen. Dette er medisiner som Biseptolum, Sulfalen, Streptocid. De brukes vanligvis til å behandle sykdommer i mage-tarmkanalen, urinveiene og luftveiene. Så i synkende rekkefølge kan vi navngi følgende medisiner:

  • antikonvulsiva (Phenobarbital, Carbamazepine, Phenytoin);
  • betennelsesdempende ("Aspirin", "Amidopyrine", "Butadion");
  • noen vitaminer;
  • kontrastmedier brukt i radiografi;
  • forskjellige typer kosttilskudd.

I tillegg mener eksperter at Lyells syndrom kan utvikle seg i kroppen som er disponert for smittsomme prosesser..

I vitenskapen har det også blitt registrert tilfeller når årsakene til dannelsen av patologien forble ubestemte, det vil si at det ikke var noen infeksjon, ingen medisiner ble brukt, men syndromet utviklet seg likevel sakte.

Hva er dens grunnlag?

Forskere har bevist at Lyells syndrom forekommer hos personer som har hatt en viss genetisk funksjonssvikt i dannelsen av immunsystemet. Videre har eksperter bekreftet forholdet mellom patologi og antigener fra det såkalte viktigste histokompatibilitetskomplekset (for eksempel A2, B12, A29 og Dr7).

Det er slike "spesielle" mennesker som oftest må takle allergiske sykdommer. Følgende patologier kan diagnostiseres hos dem: urticaria, konjunktivitt, rhinitt, bronkial astma.

Denne typen brudd i immunsystemet innebærer endringer i desinfeksjonsnivået av giftige stoffer. Hvis en pasient får et spesifikt medisin, vil han uunngåelig bli med i et av proteinene i det såkalte overflatelaget i huden.

Som regel reagerer det beskyttende systemet på et slikt kompleks (medisin + protein) og begynner å bokstavelig talt "bombardere" huden med antistoffer. Det er viktig å merke seg at denne reaksjonen er veldig vanlig hos de pasientene som har gjennomgått transplantasjon av fremmed hud.

Med denne patologien begynner menneskets immunitet å reagere veldig raskt, og bryter ned proteiner i slimhinner og hud. Det gifter hele kroppen. Som et resultat forblir farlige proteinmolekyler i biologiske væsker (lymfe, blod, urin, etc.) i lang tid..

symptomer

Lyells syndrom manifesteres først og fremst i form av en økning i temperatur til 39-40 grader, og uten åpenbar grunn. Så begynner utslett å vises bokstavelig i hele kroppen. De er kviser av en rødlig fargetone, som til slutt øker i størrelse og hovner opp.

Etter omtrent to dager erstattes utsletten av pasienten av blemmer, som kan være ganske imponerende i størrelse. Huden over dem er veldig lett å rive. Det er på dette stadiet Lyell syndrom blir diagnostisert. Symptomer ligner generelt tegn på brann i II-grad..

Det er viktig å merke seg at slike bobler også kan forekomme på slimhinnene. Som regel er strupehodet, blæren, magen og bronkiene involvert. I en diagnostisk studie av disse boblene viser det seg at innholdet er helt sterilt. Dette betyr at verken bakterier eller noen mikrober har skylden for dannelsen av dem..

Eksperter bemerker den alvorligste giftige skaden på alle organer, som død oftest oppstår fra. Slik utvikler Lyells syndrom sekvensielt. Symptomene i hvert tilfelle kan variere litt, men de har hovedsakelig en lignende karakter..

Hva er forskjellen mellom denne sykdommen hos nyfødte?

Barn som nylig er født, må forholde seg til en lang rekke sykdomsfremkallende faktorer fra miljøet. Alle av dem på en eller annen måte provoserer utviklingen av plager. Det er viktig å merke seg at immuniteten mottatt fra moren beskytter barnet i ganske lang tid. Derfor er Lyells syndrom hos barn svært sjelden diagnostisert..

Denne typen patologi hos nyfødte kan utvikle seg utelukkende på bakgrunn av stafylokokkinfeksjon. I dette tilfellet spiller tilstedeværelsen av en arvelig allergisk beredskap en spesiell rolle i dannelsen av sykdommen..

Ifølge eksperter er Lyells sykdom hos små barn preget av et raskt forløp og en rask økning i symptomer på generell rus. Skader på huden bidrar som regel til utviklingen av sepsis. Det er viktig å si at i tilfelle rettidig igangsetting av terapi, er utvinningsprosenten for unge pasienter flere ganger høyere sammenlignet med voksne. Derfor er det så viktig å søke medisinsk hjelp med primære kliniske tegn. Riktig behandling lar deg overvinne Lyells syndrom. Bilder av unge pasienter beviser tydelig denne uttalelsen..

diagnostikk

Hvis primære eksterne kliniske tegn vises, må du umiddelbart søke kvalifisert hjelp. Bare en lege kan bekrefte Lyells syndrom. Behandling foreskrives først etter en fullstendig diagnostisk undersøkelse. Det innebærer en visuell undersøkelse, en historieopptak. Det siste er nødvendig for at legen skal ha et fullstendig bilde av de eksisterende allergiske reaksjonene, mulig medikamentintoleranse.

Når det gjelder den visuelle undersøkelsen, i dette tilfellet legger spesialisten oppmerksomhet på fargen på huden, antall utslett og blemmer, tilstedeværelsen av hevelse.

Diagnosen inkluderer også generelle og biokjemiske blodprøver. Således indikerer et økt innhold av leukocytter tilstedeværelsen av en inflammatorisk prosess i kroppen, en reduksjon i mengden protein og et høyt nivå av bilirubin indikerer nedsatt leverfunksjon.

I tillegg måler legen blodtrykk ved avtalen (nedgangen indikerer en forverring av pasientens tilstand), foreskriver et elektrokardiogram. Om nødvendig kan ytterligere konsultasjon av hudlege være nødvendig. Det er ekstremt viktig å utføre differensialdiagnostikk på en riktig måte for endelig å bekrefte Lyells syndrom. Stevens-Johnson syndrom har for eksempel mange vanlige tegn med denne plagen (feber opp til 40 grader, skade på huden, etc.).

Først etter en fullstendig undersøkelse av pasienten, kan legen forskrive en kompetent behandling.

Hva skal terapien være?

Lyells syndrom krever utelukkende behandling på sykehus der det er en intensivavdeling. Først av alt kansellerer legen alle stoffene som kan provosere utviklingen av syndromet.

Spesielle sterile bandasjer påføres blemmer, de berørte områdene blir behandlet med kremer med antibiotika og hormoner for å forhindre infeksjon.

Hvis pasienten er bevisst og kan spise på egen hånd, får han vann og spesielle løsninger for oral rehydrering (for eksempel Regidron, Oralit). Hvis pasienten selv ikke er i stand til å spise, setter de ham en sonde og gir ham spesielle ernæringsblandinger.

For gradvis å redusere hastigheten og intensiteten i nedbrytningen av kroppsvev, administreres kortikosteroider (Prednisolon, Methylprednisolon), så vel som proteolysehemmere (Gordoks, Kontrikal) til pasienten..

Antibiotika brukes til å bekjempe purulente komplikasjoner, men leger finner først ut fra anamnese hvilke medisiner som tidligere ble brukt og ga et positivt resultat.

For å fjerne giftige produkter fra kroppen brukes slike prosedyrer som hemosorpsjon (blod føres gjennom filteret og deretter returneres til pasienten i renset form), plasmaferese (blod tas, plasmaet erstattes med oppløsninger og røde blodlegemer returneres).

Folketerapi

For en patologi som Lyells syndrom er behandling med resepter for alternativ medisin uakseptabel. For å lindre den generelle tilstanden, kan du bruke gurgling med avkok av kamille eller salvie. For at huden skal sprekke mindre i de berørte områdene, anbefales det å behandle disse områdene med eggprotein eller A-vitamin, hvis det ikke var noen allergi mot det før.

Mulige komplikasjoner

Det er veldig viktig å starte behandlingen så snart som mulig. I dette tilfellet vil det sannsynligvis unngå død. De vanligste komplikasjonene inkluderer følgende:

Forebygging

Personer som er disponert for en allergisk reaksjon, bør ikke være involvert.
selvmedisinering, spesielt gjelder dette administrering av antibakterielle medisiner. Før du behandler en bestemt sykdom, er det veldig viktig å utføre en test for følsomhet for medisiner. Det anbefales å gjøre dette under stasjonære forhold og under tilsyn av en lege..

Det er også viktig å ekskludere kontakt med irriterende stoffer utenfra (kjemikalier, tobakksrøyk, etc.). Saken er at hos personer som er utsatt for allergiske reaksjoner, kan de bare forverre det kliniske bildet.

Konklusjon

Avslutningsvis skal det bemerkes at dette syndromet er en veldig alvorlig patologi. Her kan du ikke gjøre uten kvalifisert behandling. Rettidig behandling kan redusere manifestasjonen av kliniske tegn med en sykdom som Lyell syndrom. Du kan se bilder av pasienter i denne artikkelen..

I dag fortsetter forskere over hele verden aktivt å studere denne patologien, eksperimenter blir utført, og hensikten er å finne en universell medisin.

Lyells syndrom

Allergiske sykdommer har en annen effekt på kroppen i dens konsekvenser. Det alvorligste utfallet er Lyells syndrom. Denne sykdommen er livstruende, den er preget av nekrotiske forandringer i overhuden - det øverste laget av huden og deretter dens løsgjøring. Vevsdød er forårsaket av de toksiske effektene av allergener som har kommet inn i kroppen, noe som resulterer i karakteristiske symptomer på sykdommen.

Lyells syndrom, symptomer

Reaksjonen av kroppen på et fremmed stoff i Lyells syndrom utvikler seg ganske raskt, i løpet av få dager. En kraftig temperaturøkning til høye tall bemerkes, da vises det utslett som dekker hele kroppen. Etter bare noen få dager dannes det bobler på huden som ligner det kliniske bildet etter en omfattende forbrenning. Overhuden eksfolierer steder, det vises mange blødninger på kroppen.

I tillegg til huden, med Lyells syndrom, er slimhinnene også skadet. Videre ikke bare ytre - lepper, øynene i bindehinnen, kjønnsorganene, men også skallene i indre organer. Utslett på slimhinnene fører til utvikling av inflammatoriske prosesser på lesjonsstedene.

Effektene av rus med Lyells syndrom vokser raskt. På bakgrunn av høy temperatur forekommer raskt dehydrering av kroppen, som er preget av svakhet, døsighet og desorientering. Blodet tykner, noe som fører til vansker med å bevege seg gjennom karene og forstyrrelse av de indre organers funksjon, først og fremst hjerte, nyrer, lever.

Lyells syndrom, årsaker

En viktig rolle i utviklingen av eventuelle allergiske sykdommer, inkludert Lyells syndrom, spilles av medikamenter. Det antas at en spesifikk reaksjon i kroppen først er forårsaket av antibakterielle midler. Imidlertid kan allergier utløses av et hvilket som helst av medisinene. Det forekommer som regel med økt følsomhet fra en person for stoffer som påvirker ham.

Lyells syndrom, eller epidermal nekrolyse, skiller seg fra andre sykdommer med allergisk opprinnelse. De fleste av dem er preget av en reaksjon fra kroppen direkte på stoffet som føres inn i det. I dette syndromet kombineres allergenet med proteiner som ligger i epidermalcellene, noe som gjør det øvre lag av huden "fremmed" for kroppen og fører til avvisning. Det er med dette den sterkeste immunresponsen til en person er koblet til og med tilsynelatende helt ufarlig medikament.

Som et resultat av sykdommen forekommer en rask nedbrytning av proteiner, hvis produkter akkumuleres i kroppen og har en giftig effekt på den. Lyells syndrom har en høy dødelighet, som skyldes raskhet og alvorlighetsgrad av skadene på kroppen.

Lyells syndrom hos nyfødte

Barn som nettopp er født, møter mange sykdomsfremkallende miljøfaktorer. Dette kan provosere utviklingen av forskjellige sykdommer hos dem. Imidlertid beskytter immuniteten mottatt fra mor babyene, så en så alvorlig allergisk sykdom, som er Lyells syndrom, er veldig sjelden hos nyfødte..

Det skal bemerkes at epidermal nekrolyse hos voksne utvikler seg etter å ha tatt medisiner, noen ganger etter blodoverføring og dens komponent, plasma. For små barn er utviklingen av Lyells syndrom mot en bakgrunn av stafylokokkinfeksjon mer karakteristisk. I dette tilfellet spiller tilstedeværelsen av en arvelig allergisk beredskap en viktig rolle i forekomsten av sykdommen..

På grunn av barn i tidlig alder har epidermal nekrolyse et veldig alvorlig forløp hos dem og har et akutt utbrudd. Med Lyells syndrom øker rusens symptomer raskt hos nyfødte. Skader på nesten hele overflaten på huden kan bidra til utvikling av sepsis. Andelen av utvinning hos små barn, med rettidig behandling, er imidlertid betydelig høyere enn hos voksne.

Lyells syndrom, behandling

Utseendet til de første tegnene på Lyells syndrom krever øyeblikkelig sykehusinnleggelse av pasienten. Med denne sykdommen spiller aktualiteten til medisinsk behandling en ekstremt viktig rolle i å bevare pasientens liv. Terapeutiske tiltak er primært rettet mot bekjempelse av rus. I tillegg er det nødvendig å normalisere vann-saltbalansen, blodtilførselen og funksjonen til viktige indre organer.

Med Lyells syndrom inkluderer behandling nødvendigvis en lokal effekt på den berørte huden. For dette formålet brukes spesielle medisiner i form av aerosoler, som bidrar til helbredelse av hudfeil. Til munnslimhinnen brukes også skylling eller vanning med avkok av medisinske urter. Av stor betydning er omsorgen for pasienter med Lyell syndrom. Det utføres i samsvar med prinsippet om behandling av brennende pasienter. De krever bare sterile bandasjer og lin, i et rom utstyrt med bakteriedrepende lamper, må en viss temperatur opprettholdes.

Med et veldig alvorlig Lyell-syndrom bidrar bruken av plasmaferese til behandlingen av sykdommen. Denne prosedyren har to virkningsretninger på kroppen. Den første er eliminering av giftige stoffer fra den, og den andre er normaliseringen av immunforsvaret, som sammen bidrar til utvinning.

Uforutsigbarheten av kroppens respons på virkningene av noen stoffer gjør det vanskelig å forhindre allergiske sykdommer. Gitt de alvorlige konsekvensene av mange av dem, for eksempel Lyells syndrom, må du imidlertid være ansvarlig for helsen din. Hvis det oppstår en allergisk reaksjon, bør du ikke selvmedisinere, da dette kan føre til de mest negative konsekvensene..

Informasjonen blir samlet og gitt til informasjonsformål. Kontakt legen din ved det første tegn på sykdom. Selvmedisinering er helsefarlig.!

Hva er Lyell syndrom

Lyells syndrom (syn. Akutt epidermal nekrolyse, giftig epidermal nekrolyse, etc.) er en alvorlig toksiko-allergisk medikamentindusert sykdom som truer pasientens liv og er preget av intens løsrivelse og nekrose av overhuden med dannelse av omfattende blemmer og erosjoner i huden og slimhinnene..

Etiologi og patogenese. Den ledende rollen i utviklingen av sykdommen er gitt til medikamenter, hvorav det første inntas av sulfa-medisiner, deretter antibiotika (40%) - penicilliner, tetracykliner, erytromycin, osv.; antikonvulsiva (11%) - fentoin, karbamazepin, fenobarbital osv.; betennelsesdempende medisiner (5-10%) - butadion, amidopyrin, salicylater, smertestillende midler; anti-TB medisiner - isoniazid. Forekomsten av Lyell syndrom er imidlertid mulig fra andre grupper medikamenter - vitaminer, pyrogenal, radiopaque, tetanustoksoid og andre. Tidspunktet for utviklingen av Lyell syndrom fra det øyeblikket medisinen ble startet som forårsaket at den som regel varierer fra flere timer (til og med 1 time) til 6 –7 dager, og noen ganger senere. Av stor betydning er den arvelige disposisjonen for allergier på grunn av en genetisk defekt i avgiftningssystemet til medikamentmetabolitter, som et resultat av hvilke medikamentmetabolitter kan binde epidermisproteinet og utløse en immunrespons som fører til en immunallergisk reaksjon. I dette tilfellet foreslås utvikling av en transplantasjon-mot-vert-reaksjon. En hyppig assosiasjon av Lyell syndrom med antigenene HLA-A2, A29, B 12, Dr7 ble også funnet. I historien til pasienter observeres forskjellige allergiske reaksjoner på medisiner.

Det antydes at patogenesen av sykdommen er basert på en hyperergisk reaksjon som Schwarzman - Sanarelli-fenomenet, som fører til voldelige proteolytiske prosesser i hud og slimhinner, ledsaget av endogent russyndrom. Det siste manifesteres av brudd på proteinmetabolisme, diskoordinering av proteolyse og akkumulering av middelmolekylært uremisk protein og andre proteiner i kroppsvæsker på bakgrunn av en reduksjon i funksjonen til kroppens naturlige avgiftningssystemer. Dette er forbundet med brudd på vann-saltbalansen. Veksten av denne statusen fører til død og krever derfor akuttbehandling. Dødelig utfall oppstår i 25–75% av Lyell syndrom tilfeller.

Det kliniske bildet. Mest syke barn og voksne i ung og middelalder. Sykdommen utvikler seg vanligvis skarpt, og fører raskt pasienten (i løpet av noen timer eller 1-3 dager) til en alvorlig og ekstremt alvorlig tilstand. Kroppstemperaturen stiger plutselig til 39-40 ° С, et rikelig spredt utslett vises på huden på bagasjerommet, ekstremiteter og ansikt i form av en rik rød farge på ødematiske flekker, som "sprer seg", danner dreneringsfocier av lesjonen. Etter flere timer (opptil 48 timer) dannes det flere blemmer i forskjellige størrelser (opp til håndflaten) med et tynt, slappt, lett sprengt dekk, som utsetter omfattende smertefulle, lett blødende erosjoner på den betente huden. Snart skoldes all hud (ligner en forbrenning av II-graden). Det er diffust hyperemisk, smertefullt; overhuden beveger seg lett ved berøring, det er symptomer på "fuktet klesvask" (overhuden under fingeren beveger seg, glir og rynker), symptomene på "hansker", "sokker" (overhuden eksfolierer, bevarer formen på fingrene, føttene). Symptom Nikolsky skarpt positiv. Petekialutslett er også mulig..

Omfattende flere erosive områder vises på slimhinnene i munnhulen, lepper, smertefulle, lett blødende, på leppene er de dekket med hemoragiske skorper og sprekker som gjør spiser vanskelig. Slimhinnene i svelget, strupehodet, luftrøret, bronkiene, fordøyelseskanalen, urinrøret og blæren kan være involvert i prosessen. Ofte påvirket slimhinnene i kjønnsorganene, så vel som øynene med utvikling av erosiv blepharoconjunctivitis, iridocyclitis.

Histologisk er prosessen på hud og slimhinner preget av epidermal nekrose med dannelse av subepidermal og intraepidermal blemmer og et fullstendig tap av strukturen i alle lag av epidermis. Innholdet i boblene er sterilt. Hudene er hovent, infiltratet rundt karene og kjertlene er lite og består av lymfocytter med en blanding av nøytrofiler og plasmaceller. Hoven kapillærepitel.

Den generelle tilstanden til pasienten forverres raskt til graden av ekstrem alvorlighetsgrad, manifestert av høy feber, hodepine, utmattelse, døsighet og symptomer på dehydrering (uutholdelig tørst, redusert sekresjon av kjertlene i fordøyelseskanalen, blodpropp, noe som fører til sirkulasjons- og nyrefunksjonsforstyrrelser). Kliniske symptomer på rus vises i form av hårtap, negleplater. Forekomst av en multisystemlesjon (lever, lunger som lungebetennelse bemerket i 30% av tilfellene, nyrer, opp til akutt tubulær nekrose) er mulig.

Pasientens alvorlige tilstand, i tillegg til alvorlig dehydrering og ubalanse i elektrolytt, manifesteres hovedsakelig ved endogent russyndrom, som er forårsaket av brudd på proteinmetabolisme og proteolysediskordinasjon. I denne forbindelse er akkumuleringen av middels molekylære oligopeptider (SM) 2-4 ganger høyere enn normalt i kroppsvæsker. De er sammensatt av de såkalte uremiske fraksjonene av proteiner med en molekylvekt på 500–5000 D, samt med en enda høyere molekylvekt på 10.000–30.000 D. Det observeres en kraftig økning i leukocytt rusindeks (LII) i blodet. Disse indikatorene reflekterer sammen alvorlighetsgraden av endogen rus, og i følge dem kan terapiens effektivitet overvåkes..

Laboratoriedata. I laboratorieundersøkelser ble leukocytose observert med en reduksjon i det relative antallet lymfocytter (en cytotoksisk effekt på T-lymfocytter), et venstre skifte i formelen med utseendet til toksiske former for nøyrofiler; akselerert ESR; mangel på eosinofiler; LII økte kraftig; uttrykte en endring i plasma-fibrinolytisk aktivitet på grunn av fuktig aktivering av det protsolytiske systemet (høyt innhold av plasmin, plasminogenaktivatorer og en reduksjon i innholdet av plasminogen-hemmere); proteinogrammet er preget av en reduksjon i den totale mengden protein, hovedsakelig på grunn av albumin, mens innholdet av globuliner økes; akkumulering av SM er uttalt; biokjemisk analyse bemerket akkumulering av bilirubin, urea, nitrogen, en økning i aktiviteten til alaninaminotransferase.

Urinalyse viser mikroalbuminuri, proteinuri, samt hematuri.

Forløpet uten behandling fortsetter jevnlig, utvikling av lungeødem, akutt tubulær nekrose i nyrene, pyelonefritt, lungebetennelse, septikemi på grunn av sekundær infeksjon og septisk sjokk er dødelig. Oftere utvikler det seg komplikasjoner 2. til 3. uke av sykdommen. Under moderne forhold, når du korrigerer vannet - elektrolyttbalanse, proteinmetabolisme, kortikosteroid og antibiotikabehandling, er dødeligheten 20–30%.

Risikoen for død øker dramatisk med forsinket diagnose, irrasjonell terapi, samt med nekrolyse av 70% av huden.

Diagnose basert på sykehistorie, klinisk presentasjon og laboratoriefunn..

For å bestemme rollen som et medikamentstoff i utviklingen av prosessen, kan immunologiske tester brukes, og spesielt sprengtransformasjonsreaksjonen, noe som indikerer en økning i den mitotiske aktiviteten til pasientens sensibiliserte lymfocytter med dannelse av eksplosjonsformer (lymfoblaster) i nærvær av et allergen (mistenkt medikamentelt stoff).

Differensialdiagnosen utføres med en buløs form av ekssudativ erythema multiforme, pemphigus og andre typer toksidermi.

Behandling. Tidlig sykehusinnleggelse av pasienter på intensivavdelingen er nødvendig for å bekjempe endogent rus syndrom og homeostase, for å opprettholde vann, elektrolytt, proteinbalanse og aktivitet i vitale organer. Behandlingskomplekset inkluderer:

Ekstrakorporeal hemosorpsjon er et effektivt og patogenetisk underbygget middel for tidlig kompleks terapi, som utføres best i løpet av de første 2 dagene av sykdommen (gjennomføring av 2-3 hemosorpsjonsøkter avbryter deretter utviklingen av prosessen). På dag 3-5 er endotoksemi mye mer uttalt, og 5-6 økter med hemosorpsjon med et kort intervall for absorpsjon vil være nødvendig.

Plasmaferese, i virkningsmekanismen, sammen med avgiftning (fjerning av endogene giftstoffer, allergener, immunkomplekser, sensibiliserte lymfocytter), er normalisering av immunstatus hos pasienter viktig. Gjennomfør 2-3 økter, som lar (i kombinasjon med andre midler) stoppe prosessen.

Opprettholdelse av vann-, elektrolytt- og proteinbalanse gjennom innføring av et intravenøst ​​drypp opp til 2 l (noen ganger 3–3,5 l), gjennomsnittlig 60–80 ml / kg per dag, væsker: basert på dekstran (polyglukin, reopoliglyukin, reogluman, rondex, reomacrodex, polyfer); polyvinylpyrrolidon (hemodesis, neohemodese, glukoneodesis, enterodesis); saltløsninger (isoton NaCl-løsning, Ringer-Lock-løsning med 5% glukose, etc.); plasma (nativt eller fryst frosset), albumin, etc..

Proteolysehemmere (kontra osv.) - 10.000 enheter (opptil 200.000 enheter) per dag.

Kortikosteroider parenteralt med en hastighet på 2-3 mg / kg vekt, gjennomsnittlig 120-150 mg når det gjelder prednison, men i tilfeller av utilstrekkelig tilveiebringelse av behandlingskomplekset, kan doseringen av hormoner imidlertid økes til 300 mg eller mer. Det holdes en høy dose til prosessen er stabilisert og endogent rus syndrom er lettet (7-10 dager), deretter reduseres dosen intensivt, og overfører pasienten til tablettformer.

Hepato- og nefprotektorer (kokarboksylase, essentiale, riboksin, adenosintrifosforsyre (ATP), vitamin C, gruppe B, E).

Antibiotika, fortrinnsvis cefalosporiner, er bedre enn 3. generasjon: spesielt claforan (syn. Cefotaxime), kefzol (syn cefazolin), zeporin (synonym for cefaloridin) eller aminoglykosider (gentamicin, kanamycin, amikacin, etc.) - for 7– 14 dager. Utelukk bruk av penicillin, ampicillin.

Sporelementer: CaCl2, panangin for hypokalemia, KCl, lasix (for hyperkalemi).

Heparin (100 000 enheter per 1 kg / dag), hjertemedisiner, anabole hormoner.

Kardiovaskulær overvåking. Omsorg er ekstremt viktig: et varmt rom med bakteriedrepende lamper, en varmende ramme er ønskelig, som for en brennende pasient; kraftig drikking (rose hip), flytende mat, sterilt undertøy og dressinger.

Hyperbar oksygenering (5-7 prosedyrer) fremskynder heling av erosjon.

Utad: aerosoler med kortikosteroider og epitelisering, bakteriedrepende midler (oksykort, oksykyklozol, etc.), vandige oppløsninger av anilinfargestoffer metylenblått, gentianfiolett; salver 5-10% dermatol, xeroform, solcoseryl, diprogent, Eloc, celestoderm V på erosive ulcerative områder, etc..

Skylling med infusjoner av medisinske urter (kamille, salvie, etc.), smøring med eggehvite for å akselerere epitelisering av erosjon er foreskrevet på slimhinnene i munnhulen..

Forebygging Rasjonell terapi, utelukkelse av polyfarmasi, vurdering av allergisk historie. Unntaket av egenbehandling av pasienter.

eksem

Eksem er en hyppig kronisk tilbakefallende hudsykdom med allergisk opprinnelse, preget av flerverdig sensibilisering og polymorf kløeutslett (vesikler, erytem, ​​papler).

Etiologi og patogenese. Eksem er en sykdom med multivalent sensibilisering, i utviklingen som både eksogene (kjemikalier, medikamenter, mat og bakterielle allergener) og endogene (antigene determinanter av mikroorganismer fra fokus på kronisk infeksjon, metabolske produktprodukter) spiller en rolle. Den ledende rollen i patogenesen av eksem hører til immunbetennelsen i huden, som utvikler seg på bakgrunn av undertrykkelse av cellulær og humoral immunitet, ikke-spesifikk resistens av arvelig opprinnelse. Pasienter har en høy frekvens av histokompatibilitetsantigener mot HLA-B22 og HLA-C1.

Funksjonsforstyrrelser i sentralnervesystemet og vegetativ dystoni med en overvekt av parasympatisk påvirkning, nevroendokrine forstyrrelser, endringer i funksjonsaktiviteten i fordøyelseskanalen, metabolske prosesser og trofisk vev er også karakteristiske. Stor betydning for utvikling av ekte eksem blir gitt til reflekseffektene som kommer fra sentralnervesystemet, indre organer og hud, og i utviklingen av henholdsvis mikrobielt og yrkeseksem - sensibilisering for henholdsvis mikroorganismer eller kjemikalier. Forverringer av eksem oppstår under påvirkning av psykomotorisk stress, diettforstyrrelser, kontakt med kjemikalier og andre allergener..

Histologisk manifesteres prosessen ved serøs betennelse i den overveiende papillære dermis og foci av spongiose i det stikkende laget av overhuden. Perivaskulære lymfocytiske infiltrater og ødem observeres i dermis. I det kroniske stadiet råder akantose og uttalt lymfohistiocytisk infeksjon i papillærdermis.

Følgende hovedformer for eksem skilles: ekte, mikrobiell, seboreisk, profesjonell, barns.

Ekte eksem begynner vanligvis akutt i alle aldre, fortsetter rykkete med hyppige tilbakefall og går som regel inn i det kroniske stadiet med periodiske forverringer. I det akutte stadiet er prosessen preget av et utslett av mikrovesikler (som et resultat av spongiose) lokalisert på en edematøs erytematøs bakgrunn. Vesiklene åpnes raskt og utsetter liten erosjon med eksplosjon (eksematiske brønner), og skiller serøst ekssudat (gråt) - gråtende akutt eksem. Når de inflammatoriske fenomenene avtar, avtar antall vesikler, erosjonen tørker opp og skjellende peeling og små skorpe fra krympet vesikler vises på overflaten av fociene. Samtidig eksistens av flere primære (erytem, ​​vesikler) og sekundære (erosjon, skorpe, vekter) elementer skaper et bilde av falsk (evolusjonær) polymorfisme. Overgangen til prosessen til det kroniske stadiet skjer gradvis, ledsaget av utseendet av kongestivt erytem, ​​områder med papulær infiltrasjon, lichenisering av huden med vekter og sprekker. Fociene til ekte erytem har forskjellige størrelser, uklare konturer og er spredt som øyer i skjærgården, vekslende med flekker av sunn hud. Prosessen er vanligvis symmetrisk og er lokalisert hovedsakelig på baksiden av hendene, underarmene, føttene. hos barn - i ansiktet, rumpe, lemmer, bryst. Kløe plager. Prosessen kan fange opp andre deler av huden (opp til sekundær erytroderma). En variant av ekte eksem er dyshidrotisk eksem, som er lokalisert på håndflatene, sålene og sideflatene på fingrene og er preget av utseendet til mange små bobler med et tett dekk på 1-3 mm i diameter, som ligner kokte sagakorn. Erytem i lesjonene på grunn av den store tykkelsen på stratum corneum i disse områdene er svakt uttrykt. Fociene til dyshidrotisk eksem i utviklet form er tydelig avgrenset og er ofte omgitt av en rand av eksfolierende stratum corneum, utover hvilke nye vesikler kan sees under forverring. Mikroerosjon, skorpe, vekter er også synlige i sentrum av fociene.

Mikrobielt eksem oppstår ofte på grunn av sekundær eksemisering av fociene til pyoderma, mykose (mykotisk eksem), infiserte skader, brannskader, fistler (paratraumatisk eksem), mot trofiske lidelser i nedre ekstremiteter med fenomenene trofiske magesår, lymfostase (åreknød eksem). I dette tilfellet er lesjoner ofte lokalisert asymmetrisk, har skarpe grenser, avrundede eller kamskjellede konturer, på periferien som kragen til den eksfolierende stratum corneum ofte er synlig. Fokuset er representert av saftig erytem med lamellære skorper, etter fjerning av hvilken en intenst fuktende overflate er funnet, mot hvilke knallrøde småpunktserosjoner med dråper serøst ekssudat er tydelig synlige. Rundt hovedfokuset er mikrovesikler, små pustler og seropapler synlige. Allergiske utslett (allergener) kan oppstå vekk fra hovedfokuset. Et særegent utvalg av mikrobielt eksem er nummulært (myntformet) eksem, preget av dannelse av skarpt begrensede avrundede lesjoner med en diameter på 1,5 til 3 cm eller mer blårød i farge med vesikler, seropapler, gråt, våg på overflaten. Lesjonene er ofte lokalisert på baksiden av hendene og ekstensoroverflatene i lemmene.

Eksem seborrhea er ofte assosiert med tilstedeværelsen av Pityrosporum ovale i lesjonene. Candida og stafylokokker kan også spille en antigen rolle. Seborré og relaterte nevroendokrine lidelser disponerer for utviklingen av sykdommen. Hodebunnen, pannen, hudfolder bak auriklene, øvre bryst, interscapular region, bøyer av lemmene påvirkes. I hodebunnen mot bakgrunnen av tørr hyperemisk hud, dukker det opp et stort antall grå kli-formede skalaer, serøse gule skorper, etter at en våt overflate er fjernet. Grensene for fociene er klare, håret limes sammen. I hudfoldene - ødem, hyperemi, dype smertefulle sprekker, langs periferien til fociene - gule flak eller flak. Gulrosa flakete flekker med klare grenser vises på bagasjerommet og ekstremiteter, noen ganger små størrelser i sentrum av fociene.

Eksem hos barn manifesteres av kliniske tegn på sant, seboreisk og mikrobielt eksem, mens disse tegnene kan kombineres i forskjellige kombinasjoner, i noen områder kan tegn på sant, i andre seboreisk eller mikrobielt eksem, seire. Symptomer på eksem hos barn (vanligvis ammet) oppstår i alderen 3–6 måneder. Lesjonene er symmetriske, deres grenser er uklar. Huden i lesjonene er hyperemisk, hovent, mot denne bakgrunnen er mikrovesikler og våte områder i form av brønner, samt gulbrune skorper, skalaer, sjeldnere papler. Først påvirkes kinnene og pannen (nasolabialtrekanten forblir intakt), deretter strekker prosessen seg til hodebunnen, auriklene, nakken, ekstensoroverflatene i ekstremiteter, rumpe og bagasjerom. Barn lider av kløe og søvnløshet. Det kliniske bildet av seboreisk eksem kan utvikle seg allerede i 2. - 3. uke av livet på bakgrunn av lav ernæring. Utslettet er lokalisert i hodebunnen, pannen, kinnene, auriklene, i bak-øret og nakkefoldene. Det er representert med områder med hyperemi, infiltrasjon, peeling med eksoriering, men uten papulovikulære elementer og gråt. Huden i brettene er masert, bak auriklene - sprekker. Noen ganger manifesteres eksem ved tegn på mikrobielt (nummulært) eksem.

Profesjonelt eksem er en allergisk hudsykdom som utvikler seg på grunn av kontakt med irriterende stoffer i produksjonsmiljøet. Opprinnelig påvirkes utsatte områder av huden: bakflatene på hender, underarmer, ansikt, nakke, sjeldnere ben og føtter. Lesjonene er hyperemiske, ødematiske, med nærvær av vesikler, gråt og kløe. Over tid vises tegn som er karakteristiske for ekte eksem. Forløpet er langt, men regresjon oppstår raskt etter eliminering av kontakt med det industrielle allergenet. Hver nye forverring går hardere. Diagnosen stilles av en patolog basert på anamnese, kliniske manifestasjoner, sykdomsforløp, belyning av arbeidsforhold og sykdommens etiologiske faktor. Overfølsomhet for industrielle allergener oppdages ved bruk av hudprøver eller in vitro (skarpt positiv RTML, etc.). En pasient med yrkeseksem må overføres til arbeid uten kontakt med industrielle allergener, hudirriterende stoffer og uheldige fysiske faktorer; med et vedvarende forløp med profesjonelt eksem, blir pasienten undersøkt for å bestemme funksjonshemming ved yrkessykdom.

Eksem flyter kronisk med perioder med forverring og remisjon og kompliseres ofte av tilsetning av pyoderma, herpes.

Diagnosen eksem er etablert på grunnlag av klinisk bilde, sykehistorie og histologisk bilde (i tvilsomme tilfeller). Differensialdiagnosen utføres med allergisk dermatitt, toksidermi, psoriasis, mykoser, avhengig av eksemform.

Kompleks behandling: eliminering av nervøse, nevroendokrine lidelser, sanitær av foci ved kronisk infeksjon, hypoallergen diett. Enzymatiske syreprodukter (kefir, acidophilus, biolact, etc.) og spesialtilpassede matblandinger brukes i barnas dietter. For å eliminere nevrotiske lidelser, er beroligende beroligende midler, beroligende midler, antipsykotika, antidepressiva, ganglionblokkere (valerianekstrakt, moderwort tinktur, seduxen, amitriptylin, klorpromazin, etc.) foreskrevet. En hyposensibiliserende heltinne utføres (intravenøs injeksjon av oppløsninger av natriumtiosulfat og kalsiumklorid, intramuskulære injeksjoner av oppløsninger av kalsiumglukonat, magnesiumsulfat). Antihistaminer er mye brukt - H1-reseptorblokkere: difenhydramin, pipolfen, suprastin, tavegil, diazolin - intramuskulært eller via munnen, 1 tablett 2-3 ganger om dagen i 7-10 dager (på grunn av utvikling av avhengighet) eller klaritin (ikke-beroligende, langsiktig kraftig og ikke vanedannende), som er foreskrevet 1 tablett (10 mg) en gang om dagen i 1-2 måneder; H2-reseptorblokkere (cimetidin, duovel); indirekte antihistaminer (zaditen, peritol). Den antiinflammatoriske og antihistaminvirkningen utøves av etimizol. For å hemme dannelsen av histamin og serotonin, oral administrering av mefenaminsyre 0,5 g 3-4 ganger om dagen, epsilon-aminokapronsyre 8-10 g per dag med indometacin 100-150 mg per dag i 25-30 dager. Ved alvorlige, vanlige former for eksem, foreskrives kortikosteroidhormoner (prednison 20-40 mg / dag, etterfulgt av reduksjon og abstinens) oralt i kombinasjon med kalium, kalsium, anabole hormoner og glycyram (inne i 0,05 g 3 ganger om dagen etter mat i 2 uker). Noen ganger administreres langvarigvirkende kortikosteroid medikamenter (Kenalog-40, diprospan) intramuskulært en gang hver 2-4 uke. Immunokorrective midler (decaris, taktivin, thymalin, diuciphon, methyluracil, pentoxyl, etc.) brukes under kontroll av et immunogram. I det akutte stadiet av eksem er hemodesis, diuretika foreskrevet, ved kronisk eksem med infiltrasjon og lichenifisering, pyrogenal, prodigiosan, autohemoterapi. For å forbedre mikrosirkulasjonen brukes xanthinol-nikotinat, teonicol, reopoliglukin. I alvorlige tilfeller er hemosorpsjon, plasmaferese indikert, noen ganger er enterosorpsjon effektiv..

Med mikrobielt eksem foreskrives vitamin B6, pyridoksalfosfat, B2, renset svovel inne på 0,5 g per dag i 2 måneder, med dyshidrotisk eksem - bellataminal (bellaspon, belloid). Under remisjon, for å stimulere produksjonen av antistoffer mot histamin, gjennomføres et behandlingsforløp med histaglobulin. Med endringer i fordøyelseskanalen foreskrives enzympreparater: abomin, festal, pepsin, etc., med dysbiosis - coliprotein, stafylokokk-bakteriofag; for å gjenopprette eubiose i tarmen - bifidumbacterin, colibacterin, lactobacterin, bificol. Fysioterapeutiske metoder: endonasal elektroforese og ultrafonoforese av medikamenter, diadynamiske strømmer, UV-bestråling (suberytemisk eller erytemdosering), UHF-terapi, lavfrekvent magnetfelt, oksygenbehandling, lavintensiv laserstråling, applikasjoner av paraffin, ozokeritt, terapeutisk gjørme, osleref.

Ekstern behandling: for akutt, gråtende eksemlotion med 2% borsyre, 0,025% sølvnitrat, 10% dimexid, etc. brukes, etter å ha stoppet fuktighet - olje, vann eller vann-alkohol mash, deretter pastaer eller avkjølende kremer (1-10% ichthyol; med 5–20% naftalan; med 2–5% svovel; med 2–5% tjære; med 1-2% borsyre, etc.) eller kremer og salver med kortikosteroidhormoner (prednisolon, flucinar, fluorocort, ultrolane, Celestoderm V, Eloc, etc.).

Ved alvorlig infiltrasjon og lichenifisering brukes salver med keratoplastiske midler (5–20% naftalan, 5–10% ASD - III-fraksjon, 2–5% tjære eller 3–10% ichthyol). Med seborrheic eksem, den økologiske antiseborrheic lotion, diprosalic løsning, 5% svovelsalve, 2% salisylsyre, 1% borsalve, krem ​​med 2% ketoconazol, triderm salve påføres daglig på hodebunnen. For mikrobielt eksem er kortikosteroid salver foreskrevet, som inkluderer antibakterielle midler: dermozolone (hyoksyson), celestoderm V med haramycin, lorinden C, diprogen, samt Wilkinson salve, lim med 5% ASD, anilinfargestoffer, Castellani væske. Med dyshidrotisk eksem - bad med kaliumpermanganat 1: 10 000 (38 ° C), hvoretter vesiklene åpnes med en steril nål, slukkes erosjonen med anilinfargestoffer.

For forebygging av eksem, personlig hygiene, rasjonell behandling av foci av pyoderma, fotmykose, allergisk dermatitt, så vel som sykdommer i fordøyelseskanalen og andre sammenfallende sykdommer. Pasienter med eksem anbefales melke-grønnsakskosthold. Det er forbudt å bruke alkohol, salt og krydret mat, hermetikk, sitrusfrukter, kontakt med industrielle og husholdningsvæsker (vaskepulver, etc.) allergener er uakseptabelt, det anbefales ikke å bruke syntetisk og ulltøy. I forebygging av eksem hos barn er avorming, rehabilitering av foci ved kronisk infeksjon og et rasjonelt kosthold hos gravide viktig. Forebygging av arbeidseksem sørger for forbedring av sanitær-tekniske og sanitærhygieniske arbeidsforhold på jobb, og gir arbeiderne personlig verneutstyr, inkludert dermatologiske. Pasienter med eksem er gjenstand for oppfølging hos hudlege.